Sul red carpet dell’83ª Mostra del Cinema di Venezia, in occasione della presentazione del film Nessun Dolore di Gianni Amelio, la creator ventottenne Natalia Paragoni si è presentata a testa rasata. La giovane donna ha scelto di non nascondere il percorso terapeutico iniziato per contrastare un linfoma di Hodgkin, patologia che ha documentato nei mesi scorsi attraverso i suoi canali social.
Questo tumore del sistema linfatico registra un impatto clinico significativo soprattutto nelle fasce giovanili della popolazione. A chiarire i meccanismi biologici, i percorsi diagnostici e l’efficacia dei protocolli attuali è Roberto Freilone, direttore dell’Ematologia Ospedaliera dell’AOU Città della Salute e della Scienza di Torino.
Che cos’è il linfoma di Hodgkin e chi colpisce
Il linfoma di Hodgkin interessa i linfociti B, componenti essenziali del sistema immunitario. Nella forma classica, che costituisce la quasi totalità delle diagnosi, l’esame istologico rileva la presenza costante delle cellule giganti di Reed-Sternberg.
I dati epidemiologici indicano una frequenza compresa tra 2 e 3 casi ogni 100 mila abitanti all’anno. La distribuzione anagrafica segue un andamento bimodale, caratterizzato da due picchi principali: il primo interessa la fascia tra i 20 e i 30 anni, mentre il secondo emerge tra i 50 e i 60 anni.
Non esiste un unico fattore scatenante accertato. Tra le correlazioni note figura l’infezione pregressa da virus di Epstein-Barr, oltre a condizioni di immunodepressione e a una documentata predisposizione in presenza di parenti di primo grado colpiti dalla medesima neoplasia.
Campanelli d’allarme: dal linfonodo al prurito notturno
Il riscontro tipico consiste nell’ingrossamento non doloroso di un linfonodo, localizzato con frequenza maggiore lungo il collo o nel cavo ascellare. In diversi casi l’adenomegalia viene individuata in modo del tutto casuale durante controlli di routine.
Possono manifestarsi sintomi sistemici precisi, noti in medicina come “sintomi B”: sudorazione notturna profusa, calo ponderale non spiegato, febbricola e un prurito cutaneo persistente definito sine materia, ossia privo di alterazioni dermatologiche visibili. Questa specifica manifestazione cutanea fu descritta anche dal regista Nanni Moretti nella pellicola Caro diario.
La localizzazione nel mediastino
Quando la proliferazione cellulare si sviluppa all’interno della gabbia toracica, nello spazio mediastinico tra i polmoni, la massa può comprimere le vie aeree, il cuore e i grandi vasi. Questa condizione determina una sindrome mediastinica che richiede un inquadramento clinico urgente.
Dalla biopsia alla stadiazione strumentale
Le analisi ematiche e la palpazione non bastano per confermare la patologia. L’accertamento definitivo esige l’asportazione chirurgica parziale o totale del linfonodo per la verifica microscopica dei tessuti.
Una volta rintracciate le cellule tumorali, l’estensione sistemica viene mappata attraverso metodiche di imaging avanzate come TC e PET. Il quadro clinico viene quindi classificato in quattro stadi sequenziali (da I a IV), discriminante essenziale per calibrare l’intensità della terapia.
I trattamenti: chemioterapia e schemi personalizzati
La prognosi complessiva risulta favorevole per la maggioranza dei pazienti, con un tasso di sopravvivenza a cinque anni che si attesta attorno al 90%. La scelta del regime farmacologico varia in base allo stadio iniziale e alla risposta metabolica monitorata mediante PET intermedia.
Nelle forme localizzate (stadi I e II) il protocollo di riferimento resta lo schema ABVD (doxorubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina), sviluppato originariamente da Gianni Bonadonna all’Istituto dei Tumori di Milano, talvolta combinato a cicli mirati di radioterapia. Negli stadi avanzati (III e IV) o a prognosi sfavorevole si ricorre a trattamenti chemioterapici più prolungati o intensificati, come il regime BEACOPP.
Immunoterapia, farmaci anti-CD30 e recidive
L’introduzione di terapie a bersaglio molecolare ha modificato la gestione delle forme refrattarie. Un ruolo cardine è svolto dal brentuximab vedotin, un anticorpo coniugato indirizzato specificamente contro l’antigene CD30 presente sulla superficie delle cellule maligne.
Nei quadri più complessi o in presenza di recidiva dopo la prima linea terapeutica, le linee guida SIE-AIOM integrano farmaci inibitori dei checkpoint immunitari (come gli anti-PD-1) con strategie di salvataggio ad alte dosi. Queste ultime possono culminare nel trapianto autologo di cellule staminali ematopoietiche o, in casi selezionati, nel trapianto allogenico da donatore sano.
Terapie oncologiche e salvaguardia della fertilità
Dato l’alto numero di diagnosi tra i giovani adulti, la gestione degli effetti collaterali a lungo termine include la tutela della funzione riproduttiva. Alcuni farmaci chemioterapici presentano un potenziale tossico sulle gonadi che deve essere affrontato prima di somministrare il primo ciclo terapeutico.
Nelle pazienti donne le opzioni cliniche comprendono la soppressione ovarica temporanea mediante ormoni o la crioconservazione preventiva degli ovociti. Nei pazienti maschi la procedura standard prevede la raccolta e il congelamento del liquido seminale in centri specializzati prima dell’avvio delle cure.
